Сфингомиелины
Сфингомиелины – природные соединения из группы сфинголипидов. В состав их молекул входят остатки высшего алифатического ненасыщенного аминоспирта сфингозина, холина, высших жирных кислот и фосфорной кислоты. Их можно рассматривать как фосфохолиновые производные церамидов. Молекулы сфингомиелинов содержат полярную «головку» и два неполярных «хвоста», один из которых является алифатической цепью сфингозина, а другой – этерифицированной жирной кислотой.
Сфингомиелины в значительном количестве содержатся в сером и белом веществах мозга, оболочках нейронов, а также в некоторых внутренних органах – печени, легких, почках. Синтез сфингомиелинов осуществляется с N-ацилсфингозина (церамида) и УДФ-холина при участии фермента церамидфосфохолинтрансферазы. Вероятным путем синтеза сфингомиелинов является взаимодействие сфингозинфосфохолина и ацил-КоА.
Расщепление сфингомиелинов осуществляется под действием фермента сфингомиелиназы. Нарушение данного процесса приводит к избыточному накоплению сфингомиелина в организме (болезнь Ниманна–Пика).
|